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概述
肾上腺是位于两侧肾脏上方的小器官。它们分泌皮质醇、醛固酮和肾上腺素等对生命至关重要的激素。这些激素有助于调节血压、血糖、水盐平衡以及身体对应激的反应。
肾上腺肿物是指在肾上腺中发现一处与正常组织不同的区域。这类肿物中相当一部分是在因其他原因进行的计算机断层扫描(CT)或MRI(磁共振成像)检查中偶然发现的。因此称为“肾上腺意外瘤”,即偶然发现的肾上腺肿物。
绝大多数肾上腺肿物是良性的。最常见的类型是肾上腺腺瘤。除此之外,还可能是囊肿、含脂肪组织的髓样脂肪瘤、可分泌激素的嗜铬细胞瘤,以及更为少见的肾上腺皮质癌或其他癌症转移至肾上腺。
发现肾上腺肿物时,需要回答两个基本问题:
- 肿物是否分泌过多的激素?
- 其影像学特征是良性的,还是有癌症嫌疑?
治疗和随访方案根据这两个问题的答案来确定 [1]。
症状与病因
肾上腺肿物会引起症状吗?
大多数肾上腺肿物不分泌激素,也不引起任何症状。引起症状的肿物通常是分泌了过多的激素。可能出现的不适因所分泌的激素而异。
皮质醇过多
皮质醇分泌明显过多称为“库欣综合征”。可能出现以下症状:
- 体重增加,尤其集中在腹部和躯干
- 面部变圆
- 皮肤变薄、容易出现瘀青
- 肌肉无力
- 血压或血糖升高
- 骨质疏松及骨折风险增加
- 女性月经不规律
部分患者没有库欣综合征的典型外貌,但皮质醇分泌轻度增加。这种情况称为“轻度自主性皮质醇分泌”。它尤其可能与高血压、2型糖尿病和骨质疏松有关。对于这些患者,是否手术不只根据激素检查结果,而是综合考虑年龄、合并疾病、肿物特点和患者意愿后决定 [1]。
醛固酮过多
醛固酮分泌过多可导致血压升高和血钾降低。因此可能出现:
- 服药后仍无法控制的高血压
- 需要服用多种降压药
- 肌肉无力或抽筋
- 乏力
- 心悸
等表现。
肾上腺素类激素过多
称为嗜铬细胞瘤的肿瘤可分泌过多的肾上腺素及类似激素。部分患者会阵发性地出现以下不适:
- 心悸
- 剧烈头痛
- 大量出汗
- 颤抖和焦虑感
- 血压突然升高
- 胸痛或腹痛
这些症状不一定同时出现。怀疑嗜铬细胞瘤时,在手术或活检之前完成激素检查非常重要。
性激素过多
肾上腺肿物少数情况下可分泌过多的雄激素或雌激素。女性可出现快速进展的多毛、声音变粗和月经不规律;男性则可出现乳房增大或性功能改变。出现这些症状时应及时进行评估。
肾上腺肿物是怎样形成的?
大多数肿物无法确定明确的原因。发病率随年龄增长而增加。某些罕见的遗传性疾病可使人易患肾上腺肿瘤。对于既往诊断过其他癌症的人,需要另外评估肾上腺中发现的肿物是否为转移瘤。
如何诊断?
评估需要综合患者的病史、体格检查、影像学检查和激素检查。
如何评估影像学检查?
评估肾上腺肿物时,大多采用薄层计算机断层扫描。必要时可借助MRI或特殊的扫描方法。
影像学检查中会观察以下特征:
- 肿物的大小
- 边界是否规则
- 内部结构是均匀的还是不规则的
- 平扫CT上测得的密度值
- 与周围组织的关系
- 与既往影像学检查相比是否有增大
在平扫CT上表现均匀、密度值为10 Hounsfield单位(HU)或以下的肿物,在很大程度上符合良性腺瘤。根据现行指南,对于明确具备这些特征的肿物,通常不需要仅因其大小而反复进行影像学检查 [1]。
如果影像学结果不能确定,可进行肾上腺专用CT、MRI,或在部分患者中进行PET-CT等进一步检查。这一决定应尽可能由放射科、内分泌科和外科专家共同评估后作出。
要做哪些激素检查?
所需的检查根据患者的症状、血压和肿物的影像学特征而定。评估可包括:
- 为排查皮质醇过多而进行的过夜小剂量地塞米松抑制试验
- 怀疑嗜铬细胞瘤时进行的血液或尿液甲氧基肾上腺素类检测
- 有高血压或不明原因低血钾时进行的醛固酮和肾素测定
- 怀疑肾上腺皮质癌时进行的某些性激素及激素前体检测
根据现行指南,对于平扫CT上具有典型良性腺瘤表现的部分患者,可能不需要进行嗜铬细胞瘤检测。反之,如果影像学表现不典型,则必须通过甲氧基肾上腺素类检测排除嗜铬细胞瘤。需要做哪些检查,应在内分泌科评估后决定 [1]。
需要做穿刺活检吗?
肾上腺肿物不常规进行穿刺活检。活检并不总能可靠地区分良性肾上腺腺瘤和肾上腺皮质癌。
活检主要用于部分特定患者:即患有其他器官的癌症,且肾上腺肿物是否为转移瘤会改变治疗方案的患者。操作前必须排除嗜铬细胞瘤。对分泌激素的嗜铬细胞瘤未作准备就进行活检,可能引起严重的血压升高和心血管问题 [1]。
治疗方案
每个肾上腺肿物都需要手术吗?
不是。不分泌激素、影像学上明确具有良性特征的肿物,大部分不需要手术。
是否手术并不只看肿物的直径。需要综合评估以下特点:
- 是否分泌激素
- CT或MRI上的表现
- 肿物的大小
- 随访期间是否增大
- 患者的年龄和全身健康状况
- 既往癌症病史
- 手术的预期获益和风险
- 患者的意愿
哪些情况下可以考虑手术?
一般在以下情况下考虑手术:
- 分泌具有临床意义的大量激素的肿物
- 嗜铬细胞瘤
- 单侧醛固酮腺瘤
- 引起明显皮质醇过多的肿物
- 影像学上怀疑肾上腺皮质癌
- 随访期间明显增大的性质不明的肿物
- 肿物压迫周围器官而引起症状
“约4厘米及以上的肿物都必须手术”这一观点,并不能完全反映现行的处理原则。尽管如此,对于4厘米或更大、内部结构不规则或CT密度较高的肿物,会更加谨慎地评估其为癌症的可能性。对于这些患者,通常建议进行多学科会诊评估 [1]。
对于轻度分泌皮质醇的肿物,是否手术需因人而异。尤其对于伴有难以控制的高血压、糖尿病或骨质疏松的患者,可评估手术可能带来的益处。
手术如何进行?
切除肾上腺的手术称为“肾上腺切除术”。对于合适的患者,手术可采用腹腔镜或机器人方法,通过腹部的几个小切口完成。这些方法通常疼痛较轻,恢复时间较短。
对于体积较大、怀疑侵犯周围组织或提示肾上腺皮质癌的肿物,可能需要开放手术。对于怀疑癌症的肿物,重要的是将其完整切除、不使其破碎,并连同周围必要的组织一并切除。建议在肾上腺外科经验丰富的医疗中心进行这类手术 [2,3]。
手术前需要用药吗?
分泌激素的肿物可能需要特殊的术前准备。
确诊嗜铬细胞瘤的患者,术前通常使用称为α受体阻滞剂的药物,以稳定血压和心率。大多数患者在术前约7–14天开始准备。液体和盐的摄入也会根据患者的心脏和肾脏情况,在医生指导下进行调整。不使用这些药物而直接手术,可能导致严重的血压波动 [4]。
对于分泌皮质醇的肿物,则可能在手术期间和术后需要含皮质类固醇的药物支持。药物剂量由内分泌团队根据激素检查结果确定。
恢复与随访
微创肾上腺手术后,大多数患者的住院时间约为1–3天。开放手术或伴有其他健康问题的患者,住院时间可能更长。
最初几天,切口处可能有疼痛,并可能出现疲乏、食欲下降和活动吃力。通常建议早期开始轻度散步。大多数患者约在2–3周内即可恢复日常生活和伏案工作。如果是开放手术或从事重体力劳动,可能需要更长的恢复时间。
切除分泌皮质醇的肿物后,对侧肾上腺恢复正常激素分泌可能需要一段时间。在此期间可能需要使用含皮质类固醇的药物。这些药物不得在没有医生建议的情况下自行减量或停用。
手术后会检查:
- 病理结果
- 血压和血糖
- 血钾水平
- 皮质醇及其他必要的激素
- 所用药物的剂量
等项目。随访方案根据肿物的类型和激素检查结果因人而异地制定。
如出现发热、逐渐加重的腹痛或背痛、持续呕吐、呼吸困难、晕厥感,或伤口处发红或有分泌物,应与医疗团队联系。
未手术的肿物如何随访?
对于影像学上明确为良性且不分泌激素的肿物,通常不需要定期复查影像。除非出现新的症状,或高血压、糖尿病等疾病加重,否则也不建议反复进行激素检查 [1]。
对于影像学结果不确定但未决定手术的肿物,通常可考虑在6–12个月内复查CT或MRI。此次复查中,如果肿物直径增大超过20%且同时增大至少5毫米,可能对重新评估和考虑手术具有重要意义 [1]。
随访方案并非对每位患者都相同。需要结合年龄、肿物表现、激素检查结果和合并疾病,因人而异地确定。
常见问题
我的肾上腺发现了肿物。这是否意味着我得了癌症?
不是。偶然发现的肾上腺肿物绝大多数是良性的。但为了确认肿物是良性的,应综合评估其影像学特征和必要的激素检查。
肿物大于4厘米就一定要手术吗?
不是。按照现行的处理原则,决定并不只根据大小作出。需要综合评估肿物的内部结构、CT上的密度、是否分泌激素、是否增大以及患者的全身状况。
尽管如此,对于4厘米或更大、且影像学上具有不规则特征的肿物,由经验丰富的团队评估其癌症风险十分重要。
肿物小就没有危险吗?
小的肿物大部分是良性的,但仅凭大小并不足以判断。小的肿物也可能分泌激素,或在少数情况下具有可疑的影像学特征。因此,至少应进行一次合适的影像学检查和激素评估。
切除一侧肾上腺后能正常生活吗?
能。如果对侧肾上腺健康,通常可以单独分泌身体所需的激素。
但如果切除的肿物分泌皮质醇,对侧肾上腺可能在一段时间内功能较低。因此可能需要暂时使用含皮质类固醇的药物。
如果需要切除双侧肾上腺会怎样?
需要切除双侧肾上腺的情况很少见。在这种情况下,由于身体自身的皮质醇和醛固酮分泌将会消失,需要终身服用激素药物。患者会学习在生病、手术或严重应激期间如何调整药物剂量。
为什么不立即对肾上腺肿物做活检?
因为对于大多数肾上腺肿物,活检并非诊断所必需,而且活检并不总能可靠地排除肾上腺皮质癌。此外,对未被发现的嗜铬细胞瘤进行活检,可能导致危险的血压升高。
活检仅用于其结果会改变治疗决定的部分特定患者,并且须在排除嗜铬细胞瘤之后进行。
分泌激素的肿物都会引起症状吗?
不会。有些肾上腺肿物可在患者没有明显不适的情况下少量分泌激素。因此仅看症状是不够的;对合适的患者会进行激素检查。
手术后多久可以恢复工作?
微创手术后,大多数患者约在2–3周内即可恢复伏案工作。接受开放手术或从事重体力劳动的人可能需要更长时间。确切时间根据手术类型和个人的恢复速度确定。
如果我的肿物是良性且不分泌激素,需要一直复查吗?
对于影像学上明确具有良性特征且不分泌激素的肿物,大多不需要反复做CT或MRI。如果出现新的症状,或血压、血糖控制变差,可再次进行激素评估。
如果在怀孕期间或年轻时发现肾上腺肿物怎么办?
在儿童、青年人和孕期发现的肾上腺肿物,需要更迅速、更谨慎地评估。为避免不必要的辐射,影像学检查方法会因人而异地选择。孕期分泌激素的肿物可能对母亲和胎儿都有影响,因此应由经验丰富的团队进行随访 [1]。
参考文献
- Fassnacht M, Tsagarakis S, Terzolo M, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenal Incidentalomas, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European Journal of Endocrinology. 2023;189(1):G1–G42. https://academic.oup.com/ejendo/article/189/1/G1/7198474
- Yip L, Duh QY, Wachtel H, et al. American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Adrenalectomy: Executive Summary. JAMA Surgery. 2022;157(10):870–877. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35976622/
- Fassnacht M, Dekkers OM, Else T, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenocortical Carcinoma in Adults. European Journal of Endocrinology. 2018;179(4):G1–G46. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30299884/
- Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2014;99(6):1915–1942. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399
说明: 重要说明:本页面的信息参考现行科学文献和国际指南编写,仅供一般性了解。每位患者的临床特点各不相同;此处提供的信息不能替代个人医学评估、诊断或治疗建议。诊断、随访和手术决定应综合患者的体格检查、激素检查结果和影像学表现,因人而异地作出。