Адренальные (надпочечниковые) образования

Адренальные железы, иначе называемые надпочечниками, — это небольшие органы, расположенные над верхней частью каждой из двух почек. Они вырабатывают жизненно важные гормоны, такие как кортизол, альдостерон и адреналин. Эти гормоны помогают регулировать артериальное давление, уровень сахара в крови, водно-солевой баланс и ответ организма на стресс.

Образование надпочечника — это участок ткани в надпочечнике, отличающийся от нормы. Значительная часть таких образований обнаруживается случайно при компьютерной томографии (КТ) или МРТ, выполненной по другому поводу. Поэтому их называют «инциденталомой надпочечника», то есть случайно выявленным образованием надпочечника.

Подавляющее большинство образований надпочечников доброкачественные. Наиболее частый вид — аденома надпочечника. Кроме того, могут встречаться киста, миелолипома, содержащая жировую ткань, феохромоцитома, способная выделять гормоны, и гораздо реже — рак надпочечника или распространение другого рака на надпочечник.

При выявлении образования надпочечника ищут ответ на два основных вопроса:

1. Вырабатывает ли образование гормоны в избыточном количестве?
2. Доброкачественны ли его признаки при визуализации или они вызывают подозрение на рак?

План лечения и наблюдения определяется в зависимости от ответа на эти два вопроса [1].

Вызывает ли образование надпочечника симптомы?

Большинство образований надпочечников не выделяют гормонов и не вызывают никаких симптомов. Образования, вызывающие симптомы, как правило, вырабатывают гормоны в количестве больше нормы. Возможные жалобы зависят от того, какой гормон вырабатывается.

Избыток кортизола

Выраженный избыток выработки кортизола называется «синдромом Кушинга». Могут наблюдаться следующие симптомы:

• Прибавка веса, особенно в области живота и туловища
• Округление лица
• Истончение кожи и лёгкое образование синяков
• Мышечная слабость
• Повышение артериального давления или уровня сахара в крови
• Остеопороз и повышенный риск переломов
• Нарушения менструального цикла у женщин

У некоторых пациентов типичного внешнего вида при синдроме Кушинга нет, однако выработка кортизола умеренно повышена. Это состояние называется «лёгкой автономной секрецией кортизола». Оно может быть связано, в частности, с артериальной гипертензией, сахарным диабетом 2 типа и остеопорозом. У таких пациентов решение об операции принимается не только по результату гормонального анализа, но и с совместной оценкой возраста, сопутствующих заболеваний, особенностей образования и предпочтений пациента [1].

Избыток альдостерона

Избыточная выработка гормона альдостерона может приводить к повышению артериального давления и снижению уровня калия в крови. В связи с этим могут наблюдаться:

• Артериальное давление, которое не удаётся контролировать, несмотря на лекарства
• Необходимость принимать несколько препаратов от давления
• Мышечная слабость или судороги
• Слабость
• Учащённое сердцебиение

Избыток адреналиноподобных гормонов

Опухоли, называемые феохромоцитомами, могут вырабатывать в избытке адреналин и сходные с ним гормоны. У некоторых пациентов следующие жалобы возникают в виде приступов:

• Учащённое сердцебиение
• Сильная головная боль
• Обильная потливость
• Дрожь и чувство тревоги
• Внезапное повышение артериального давления
• Боль в груди или в животе

Эти симптомы не всегда наблюдаются одновременно. При подозрении на феохромоцитому очень важно завершить гормональные анализы до операции или биопсии.

Избыток половых гормонов

В редких случаях образования надпочечников могут вырабатывать в избытке мужские или женские половые гормоны. У женщин могут наблюдаться быстро усиливающийся рост волос на теле, огрубение голоса и нарушения менструального цикла; у мужчин — увеличение молочных желёз или изменения половой функции. При наличии таких симптомов обследование следует провести без промедления.

Почему возникают образования надпочечников?

В большинстве случаев точную причину образования установить не удаётся. Частота их выявления увеличивается с возрастом. Некоторые редкие наследственные заболевания могут создавать предрасположенность к опухолям надпочечников. У людей, у которых ранее был диагностирован другой рак, отдельно оценивается, не является ли образование в надпочечнике метастазом.

Оценка проводится на основании совместного анализа истории болезни, осмотра, визуализации и гормональных анализов.

Как оцениваются данные визуализации?

Для оценки образования надпочечника чаще всего используется компьютерная томография с тонкими срезами. При необходимости могут применяться МРТ или специальные протоколы исследования.

При визуализации оцениваются следующие признаки:

• Размер образования
• Ровность его контуров
• Однородность или неоднородность внутренней структуры
• Плотность, измеренная при КТ без контрастирования
• Отношение к окружающим тканям
• Наличие или отсутствие роста по сравнению с предыдущими исследованиями

Образования, которые при КТ без контрастирования выглядят однородными и имеют плотность 10 единиц Хаунсфилда или ниже, в большинстве случаев соответствуют доброкачественной аденоме. Согласно современным клиническим рекомендациям, при образованиях, явно имеющих эти признаки, повторная визуализация только из-за размера чаще всего не требуется [1].

Если результат визуализации неоднозначен, могут быть проведены дополнительные исследования, такие как КТ или МРТ по специальному протоколу для надпочечников или у отдельных пациентов ПЭТ-КТ. По возможности это решение должно приниматься при совместной оценке специалистами по лучевой диагностике, эндокринологии и хирургии.

Какие гормональные анализы проводятся?

Назначаемые анализы определяются в зависимости от симптомов пациента, его артериального давления и признаков образования при визуализации. Оценка может включать:

• Ночной подавляющий тест с низкой дозой дексаметазона для выявления избытка кортизола
• Анализы на метанефрины в крови или моче при подозрении на феохромоцитому
• Определение альдостерона и ренина при повышенном артериальном давлении или необъяснимо низком уровне калия
• Определение некоторых половых гормонов и предшественников гормонов при подозрении на рак надпочечника

Согласно современным клиническим рекомендациям, у некоторых пациентов с типичной для доброкачественной аденомы картиной при КТ без контрастирования анализ на феохромоцитому может не понадобиться. Напротив, если картина при визуализации нетипична, важно исключить феохромоцитому с помощью анализов на метанефрины. Какие анализы необходимы, следует решать по результатам оценки эндокринолога [1].

Нужна ли игольная биопсия?

Игольная биопсия при образованиях надпочечников рутинно не проводится. Биопсия не всегда позволяет надёжно отличить доброкачественную аденому надпочечника от рака надпочечника.

Биопсию можно рассматривать главным образом у отдельных пациентов, у которых имеется рак другого органа и у которых от того, является ли образование в надпочечнике метастазом, зависит лечение. Перед процедурой обязательно нужно исключить феохромоцитому. Биопсия гормонально активной феохромоцитомы без предварительной подготовки может вызвать резкое повышение артериального давления и сердечно-сосудистые осложнения [1].

Требует ли каждое образование надпочечника операции?

Нет. Большая часть образований, которые не выделяют гормонов и при визуализации имеют явно доброкачественные признаки, не требует операции.

Решение об операции принимается не только по диаметру образования. Оцениваются в совокупности следующие особенности:

• Вырабатывает ли образование гормоны
• Его вид при КТ или МРТ
• Размер образования
• Рост в ходе наблюдения
• Возраст и общее состояние здоровья пациента
• Перенесённый ранее рак
• Ожидаемая польза и риски операции
• Предпочтения пациента

В каких случаях может рассматриваться операция?

В целом операция обсуждается в следующих случаях:

• Образования, выделяющие клинически значимое количество гормонов
• Феохромоцитома
• Односторонняя альдостерон-продуцирующая аденома
• Образование, вызывающее выраженный избыток кортизола
• Подозрение на рак надпочечника при визуализации
• Неопределённое образование, которое в ходе наблюдения значимо увеличивается
• Образование, вызывающее симптомы из-за давления на соседние органы

Представление о том, что любое образование размером примерно 4 сантиметра и более обязательно нужно оперировать, не вполне отражает современный подход. Вместе с тем при образованиях размером 4 сантиметра или больше, с неоднородной внутренней структурой или высокой плотностью при КТ вероятность рака оценивается более тщательно. Для таких пациентов, как правило, рекомендуется обсуждение на мультидисциплинарном консилиуме [1].

При образованиях с лёгкой секрецией кортизола решение об операции принимается индивидуально. Возможная польза операции может рассматриваться, в частности, у пациентов с трудно поддающейся лечению гипертензией, диабетом или остеопорозом.

Как проводится операция?

Удаление надпочечника называется «адреналэктомией». У подходящих пациентов операция может выполняться лапароскопическим или роботическим методом через несколько небольших разрезов на животе. Эти методы, как правило, обеспечивают меньшую боль и более короткий период восстановления.

При крупных образованиях, при подозрении на распространение на окружающие ткани или при признаках рака надпочечника может потребоваться открытая операция. Важно, чтобы образование с подозрением на рак было удалено без нарушения его целостности и вместе с необходимыми окружающими тканями. Такие операции рекомендуется проводить в центрах, имеющих опыт хирургии надпочечников [2,3].

Нужно ли принимать лекарства перед операцией?

При гормонально активных образованиях может потребоваться специальная подготовка.

Пациентам с диагнозом феохромоцитомы перед операцией для стабилизации артериального давления и частоты сердечных сокращений обычно назначают препараты, называемые альфа-адреноблокаторами. У большинства пациентов подготовка начинается примерно за 7–14 дней до операции. Потребление жидкости и соли также регулируется под наблюдением врача с учётом состояния сердца и почек пациента. Операция без применения этих препаратов может вызвать серьёзные колебания артериального давления [4].

При образованиях, выделяющих кортизол, во время и после операции может потребоваться поддержка препаратами, содержащими кортикостероиды. Дозу препаратов определяет команда эндокринологов в зависимости от результатов гормональных анализов.

Связанная операцияЛапароскопическая адреналэктомия →Прочитайте, как выполняется операция и как проходит восстановление →

После малоинвазивных (закрытых) операций на надпочечниках большинство пациентов находятся в больнице примерно 1–3 дня. После открытых операций или у людей с дополнительными проблемами со здоровьем этот срок может быть дольше.

В первые дни могут отмечаться боль в области разрезов, усталость, отсутствие аппетита и затруднения при движении. Как правило, рекомендуется рано начинать лёгкие прогулки. Возвращение к повседневной жизни и сидячей работе у большинства пациентов возможно примерно через 2–3 недели. После открытой операции или при тяжёлой физической работе может потребоваться более длительный период восстановления.

После удаления образования, выделяющего кортизол, второму надпочечнику может потребоваться время, чтобы вновь начать нормально вырабатывать гормоны. В этот период может понадобиться приём препаратов, содержащих кортикостероиды. Эти препараты нельзя снижать или отменять без рекомендации врача.

После операции контролируются:

• Результат патогистологического исследования
• Артериальное давление и уровень сахара в крови
• Уровень калия
• Кортизол и другие необходимые гормоны
• Дозы принимаемых препаратов

План наблюдения составляется индивидуально в зависимости от вида образования и результатов гормональных анализов.

При повышении температуры, нарастающей боли в животе или спине, постоянной рвоте, одышке, ощущении приближающегося обморока, покраснении или выделениях в области раны следует связаться с медицинской командой.

Как наблюдают неоперированные образования?

При образованиях, явно доброкачественных по данным визуализации и не выделяющих гормонов, регулярная повторная визуализация чаще всего не требуется. Постоянно повторять гормональные анализы также не рекомендуется, если не появились новые симптомы или не ухудшилось течение таких заболеваний, как гипертензия и диабет [1].

При образованиях с неоднозначным результатом визуализации, по поводу которых решение об операции не принято, обычно может рассматриваться контрольная КТ или МРТ в течение 6–12 месяцев. Если при этом контроле диаметр образования увеличился более чем на 20 процентов и одновременно не менее чем на 5 миллиметров, это может иметь значение для повторной оценки и решения об операции [1].

План наблюдения не одинаков для всех пациентов. Он определяется индивидуально с учётом возраста, вида образования, результатов гормональных анализов и сопутствующих заболеваний.

1. Fassnacht M, Tsagarakis S, Terzolo M, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenal Incidentalomas, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European Journal of Endocrinology. 2023;189(1):G1–G42. https://academic.oup.com/ejendo/article/189/1/G1/7198474
2. Yip L, Duh QY, Wachtel H, et al. American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Adrenalectomy: Executive Summary. JAMA Surgery. 2022;157(10):870–877. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35976622/
3. Fassnacht M, Dekkers OM, Else T, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenocortical Carcinoma in Adults. European Journal of Endocrinology. 2018;179(4):G1–G46. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30299884/
4. Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2014;99(6):1915–1942. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399