Adrenale Raumforderungen (Raumforderungen der Nebenniere)

Die Adrenaldrüsen, auch Nebennieren genannt, sind kleine Organe, die sich jeweils am oberen Pol beider Nieren befinden. Sie bilden lebenswichtige Hormone wie Cortisol, Aldosteron und Adrenalin. Diese Hormone helfen bei der Regulierung von Blutdruck, Blutzucker, Flüssigkeits- und Salzhaushalt sowie der Reaktion des Körpers auf Stress.

Eine Raumforderung der Nebenniere bedeutet, dass in der Nebenniere ein vom Normalen abweichender Gewebebereich zu sehen ist. Ein bedeutender Teil dieser Raumforderungen wird zufällig bei einer Computertomographie (CT) oder MRT entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde. Deshalb werden sie als „Nebenniereninzidentalom“, also als zufällig entdeckte Raumforderung der Nebenniere, bezeichnet.

Die große Mehrheit der Raumforderungen der Nebenniere ist gutartig. Die häufigste Form ist das Nebennierenadenom. Daneben kommen Zysten, fettgewebshaltige Myelolipome, hormonbildende Phäochromozytome und sehr viel seltener Nebennierenkrebs oder die Ausbreitung eines anderen Krebses in die Nebenniere in Betracht.

Wird eine Raumforderung der Nebenniere festgestellt, wird nach Antworten auf zwei grundlegende Fragen gesucht:

1. Bildet die Raumforderung mehr Hormone als nötig?
2. Sind ihre Merkmale in der Bildgebung gutartig, oder besteht ein Verdacht auf Krebs?

Behandlungs- und Kontrollplan werden nach den Antworten auf diese beiden Fragen festgelegt [1].

Verursacht eine Raumforderung der Nebenniere Beschwerden?

Die meisten Raumforderungen der Nebenniere bilden keine Hormone und verursachen keinerlei Beschwerden. Raumforderungen, die Beschwerden verursachen, bilden in der Regel mehr Hormone als normal. Die möglichen Beschwerden hängen davon ab, welches Hormon gebildet wird.

Cortisolüberschuss

Eine deutlich vermehrte Ausschüttung von Cortisol wird als „Cushing-Syndrom“ bezeichnet. Folgende Anzeichen können auftreten:

• Gewichtszunahme vor allem am Bauch und Rumpf
• Rundliches Gesicht
• Dünner werdende Haut und Neigung zu Blutergüssen
• Muskelschwäche
• Anstieg von Blutdruck oder Blutzucker
• Knochenschwund und erhöhtes Knochenbruchrisiko
• Menstruationsstörungen bei Frauen

Bei manchen Patientinnen und Patienten fehlt das typische äußere Erscheinungsbild des Cushing-Syndroms, die Cortisolbildung ist jedoch leicht erhöht. Dieser Zustand wird als „milde autonome Cortisolsekretion“ bezeichnet. Er kann insbesondere mit Bluthochdruck, Typ-2-Diabetes und Knochenschwund zusammenhängen. Bei diesen Patientinnen und Patienten wird die Entscheidung über eine Operation nicht allein nach dem Hormonbefund getroffen, sondern unter gemeinsamer Berücksichtigung von Alter, Begleiterkrankungen, Merkmalen der Raumforderung und den Wünschen der Patientin oder des Patienten [1].

Aldosteronüberschuss

Eine vermehrte Bildung des Hormons Aldosteron kann zu erhöhtem Blutdruck und zu einem niedrigen Kaliumspiegel im Blut führen. Infolgedessen können

• Ein Blutdruck, der trotz Medikamenten nicht unter Kontrolle zu bringen ist
• Die Notwendigkeit, mehrere Blutdruckmedikamente einzunehmen
• Muskelschwäche oder Krämpfe
• Abgeschlagenheit
• Herzklopfen

auftreten.

Überschuss an adrenalinähnlichen Hormonen

Tumoren, die als Phäochromozytom bezeichnet werden, können Adrenalin und ähnliche Hormone im Übermaß bilden. Bei manchen Patientinnen und Patienten treten folgende Beschwerden anfallsartig auf:

• Herzklopfen
• Starke Kopfschmerzen
• Starkes Schwitzen
• Zittern und Angstgefühl
• Plötzlicher Blutdruckanstieg
• Brust- oder Bauchschmerzen

Diese Beschwerden treten nicht immer gemeinsam auf. Besteht der Verdacht auf ein Phäochromozytom, ist es sehr wichtig, die Hormontests vor einer Operation oder Biopsie abzuschließen.

Überschuss an Geschlechtshormonen

Selten können Raumforderungen der Nebenniere männliche oder weibliche Geschlechtshormone im Übermaß bilden. Bei Frauen können sich rasch eine verstärkte Körperbehaarung, eine tiefer werdende Stimme und Menstruationsstörungen entwickeln; bei Männern können eine Vergrößerung der Brust oder Veränderungen der Sexualfunktion auftreten. Wenn diese Anzeichen vorliegen, sollte ohne Verzögerung eine Abklärung erfolgen.

Warum entstehen Raumforderungen der Nebenniere?

Bei den meisten Raumforderungen lässt sich keine eindeutige Ursache feststellen. Die Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu. Einige seltene erbliche Erkrankungen können eine Veranlagung für Nebennierentumoren schaffen. Bei Menschen, bei denen bereits eine andere Krebserkrankung diagnostiziert wurde, wird zusätzlich beurteilt, ob die Raumforderung in der Nebenniere eine Metastase ist.

Die Beurteilung erfolgt durch die gemeinsame Betrachtung von Vorgeschichte der Patientin oder des Patienten, körperlicher Untersuchung, Bildgebung und Hormontests.

Wie wird die Bildgebung beurteilt?

Für die Beurteilung einer Raumforderung der Nebenniere wird meist eine Dünnschicht-Computertomographie verwendet. Bei Bedarf kann auf eine MRT oder spezielle Aufnahmeverfahren zurückgegriffen werden.

In der Bildgebung werden folgende Merkmale untersucht:

• Größe der Raumforderung
• Ob ihre Ränder regelmäßig sind
• Ob ihr innerer Aufbau homogen oder unregelmäßig ist
• Der in der CT ohne Kontrastmittel gemessene Dichtewert
• Ihre Beziehung zum umgebenden Gewebe
• Ob sie im Vergleich zu früheren Aufnahmen gewachsen ist

Raumforderungen, die in der CT ohne Kontrastmittel homogen erscheinen und einen Dichtewert von 10 Hounsfield-Einheiten oder weniger aufweisen, entsprechen mit hoher Wahrscheinlichkeit einem gutartigen Adenom. Nach aktuellen Leitlinien ist bei Raumforderungen, die diese Merkmale eindeutig aufweisen, eine wiederholte Bildgebung allein wegen der Größe meist nicht erforderlich [1].

Ist das Ergebnis der Bildgebung nicht eindeutig, können zusätzliche Untersuchungen wie eine speziell auf die Nebennieren ausgerichtete CT, eine MRT oder bei ausgewählten Patientinnen und Patienten eine PET-CT durchgeführt werden. Diese Entscheidung sollte möglichst in gemeinsamer Beurteilung durch Fachärztinnen und Fachärzte für Radiologie, Endokrinologie und Chirurgie getroffen werden.

Welche Hormontests werden durchgeführt?

Welche Tests veranlasst werden, richtet sich nach den Beschwerden der Patientin oder des Patienten, ihrem oder seinem Blutdruck und den Merkmalen der Raumforderung in der Bildgebung. Zur Beurteilung können gehören:

• Ein Dexamethason-Hemmtest mit niedriger Dosis über Nacht, um einen Cortisolüberschuss abzuklären
• Bei Verdacht auf ein Phäochromozytom Metanephrin-Tests im Blut oder Urin
• Bei Bluthochdruck oder ungeklärt niedrigem Kalium die Bestimmung von Aldosteron und Renin
• Bei Verdacht auf Nebennierenkrebs einige Geschlechtshormone und Hormonvorstufen

Nach aktuellen Leitlinien ist bei manchen Patientinnen und Patienten, die in der CT ohne Kontrastmittel das typische Bild eines gutartigen Adenoms zeigen, ein Test auf Phäochromozytom möglicherweise nicht erforderlich. Ist die Bildgebung dagegen nicht typisch, ist es wichtig, ein Phäochromozytom mit Metanephrin-Tests auszuschließen. Welche Tests erforderlich sind, sollte auf Grundlage einer endokrinologischen Beurteilung entschieden werden [1].

Ist eine Nadelbiopsie erforderlich?

Bei Raumforderungen der Nebenniere wird eine Nadelbiopsie nicht routinemäßig durchgeführt. Eine Biopsie kann ein gutartiges Nebennierenadenom nicht immer zuverlässig von Nebennierenkrebs unterscheiden.

Eine Biopsie kommt eher bei ausgewählten Patientinnen und Patienten in Betracht, die eine Krebserkrankung eines anderen Organs haben und bei denen die Frage, ob die Raumforderung in der Nebenniere eine Metastase ist, die Behandlung verändern würde. Vor dem Eingriff muss ein Phäochromozytom unbedingt ausgeschlossen werden. Eine Biopsie eines hormonbildenden Phäochromozytoms ohne Vorbereitung kann einen schweren Blutdruckanstieg und Herz-Kreislauf-Probleme verursachen [1].

Muss jede Raumforderung der Nebenniere operiert werden?

Nein. Der Großteil der Raumforderungen, die keine Hormone bilden und in der Bildgebung eindeutig gutartige Merkmale aufweisen, erfordert keine Operation.

Die Entscheidung über eine Operation wird nicht allein anhand des Durchmessers der Raumforderung getroffen. Folgende Merkmale werden gemeinsam beurteilt:

• Ob sie Hormone bildet
• Ihr Erscheinungsbild in CT oder MRT
• Die Größe der Raumforderung
• Ein Wachstum während der Verlaufskontrolle
• Alter und allgemeiner Gesundheitszustand der Patientin oder des Patienten
• Eine frühere Krebserkrankung in der Vorgeschichte
• Der zu erwartende Nutzen und die Risiken der Operation
• Die Wünsche der Patientin oder des Patienten

In welchen Fällen kann eine Operation in Betracht gezogen werden?

Eine Operation kommt im Allgemeinen in folgenden Fällen in Betracht:

• Raumforderungen, die Hormone in klinisch bedeutsamer Menge bilden
• Phäochromozytom
• Einseitiges aldosteronbildendes Adenom
• Raumforderung, die einen deutlichen Cortisolüberschuss verursacht
• Verdacht auf Nebennierenkrebs in der Bildgebung
• Unklare Raumforderung, die während der Verlaufskontrolle deutlich wächst
• Raumforderung, die durch Druck auf benachbarte Organe Beschwerden verursacht

Die Vorstellung, dass jede Raumforderung ab etwa 4 Zentimetern unbedingt operiert werden muss, gibt das aktuelle Vorgehen nicht vollständig wieder. Bei Raumforderungen von 4 Zentimetern oder mehr, mit unregelmäßigem inneren Aufbau oder hoher Dichte in der CT wird die Möglichkeit einer Krebserkrankung jedoch sorgfältiger beurteilt. Für diese Patientinnen und Patienten wird meist eine Beurteilung in einer multidisziplinären Konferenz empfohlen [1].

Bei Raumforderungen mit leicht erhöhter Cortisolausschüttung wird die Entscheidung über eine Operation individuell getroffen. Insbesondere bei Patientinnen und Patienten mit schwer behandelbarem Bluthochdruck, Diabetes oder Knochenschwund kann der mögliche Nutzen einer Operation abgewogen werden.

Wie wird die Operation durchgeführt?

Die Entfernung der Nebenniere wird als „Adrenalektomie“ bezeichnet. Bei geeigneten Patientinnen und Patienten kann die Operation laparoskopisch oder robotisch über einige kleine Schnitte in der Bauchwand durchgeführt werden. Diese Verfahren sind in der Regel mit weniger Schmerzen und einer kürzeren Genesungszeit verbunden.

Bei großen Raumforderungen, bei Verdacht auf Ausbreitung in das umgebende Gewebe oder bei Hinweisen auf Nebennierenkrebs kann eine offene Operation erforderlich sein. Es ist wichtig, eine krebsverdächtige Raumforderung unzerteilt und zusammen mit dem erforderlichen umgebenden Gewebe zu entfernen. Es wird empfohlen, diese Operationen in Zentren mit Erfahrung in der Nebennierenchirurgie durchzuführen [2,3].

Müssen vor der Operation Medikamente eingenommen werden?

Bei hormonbildenden Raumforderungen kann eine besondere Vorbereitung erforderlich sein.

Bei Patientinnen und Patienten mit der Diagnose Phäochromozytom werden vor der Operation in der Regel Medikamente, sogenannte Alphablocker, eingesetzt, um Blutdruck und Herzfrequenz zu stabilisieren. Bei den meisten Patientinnen und Patienten beginnt die Vorbereitung etwa 7–14 Tage vor der Operation. Auch die Flüssigkeits- und Salzzufuhr wird unter Berücksichtigung der Herz- und Nierenfunktion der Patientin oder des Patienten unter ärztlicher Aufsicht angepasst. Eine Operation ohne diese Medikamente kann schwere Blutdruckschwankungen verursachen [4].

Bei cortisolbildenden Raumforderungen kann dagegen während und nach der Operation eine medikamentöse Unterstützung mit cortisonhaltigen Präparaten erforderlich sein. Die Dosis der Medikamente wird vom endokrinologischen Team anhand der Hormonbefunde festgelegt.

Zugehörige OperationLaparoskopische Adrenalektomie →Lesen Sie, wie die Operation durchgeführt wird und wie die Genesung verläuft →

Nach minimalinvasiven Nebennierenoperationen beträgt der Krankenhausaufenthalt bei den meisten Patientinnen und Patienten etwa 1–3 Tage. Nach offenen Operationen oder bei Menschen mit zusätzlichen gesundheitlichen Problemen kann er länger dauern.

In den ersten Tagen können Schmerzen an den Schnittstellen, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Beschwerden bei Bewegung auftreten. In der Regel wird empfohlen, früh mit leichten Spaziergängen zu beginnen. Die Rückkehr in den Alltag und zu einer Bürotätigkeit ist bei den meisten Patientinnen und Patienten innerhalb von etwa 2–3 Wochen möglich. Nach einer offenen Operation oder bei schwerer körperlicher Arbeit kann eine längere Genesungszeit erforderlich sein.

Wird eine cortisolbildende Raumforderung entfernt, kann es eine Weile dauern, bis die andere Nebenniere ihre normale Hormonbildung wieder aufnimmt. In dieser Zeit kann die Einnahme cortisonhaltiger Medikamente notwendig sein. Diese Medikamente dürfen nicht ohne ärztliche Empfehlung reduziert oder abgesetzt werden.

Nach der Operation werden

• Der pathologische Befund
• Blutdruck und Blutzucker
• Der Kaliumspiegel
• Cortisol und weitere erforderliche Hormone
• Die Dosierung der eingenommenen Medikamente

kontrolliert. Der Kontrollplan wird individuell nach Art der Raumforderung und den Hormonbefunden erstellt.

Wenn Fieber, zunehmende Bauch- oder Rückenschmerzen, anhaltendes Erbrechen, Atemnot, ein Gefühl drohender Ohnmacht, Rötung oder Ausfluss an der Wunde auftreten, sollte Kontakt mit dem Behandlungsteam aufgenommen werden.

Wie werden nicht operierte Raumforderungen kontrolliert?

Bei Raumforderungen, die in der Bildgebung eindeutig gutartig sind und keine Hormone bilden, ist eine regelmäßige Wiederholung der Bildgebung meist nicht erforderlich. Auch eine fortlaufende Wiederholung der Hormontests wird nicht empfohlen, solange keine neuen Beschwerden auftreten und sich Erkrankungen wie Bluthochdruck und Diabetes nicht verschlechtern [1].

Bei Raumforderungen mit nicht eindeutigem Bildgebungsbefund, bei denen jedoch keine Operation beschlossen wurde, kann in der Regel innerhalb von 6–12 Monaten eine Kontroll-CT oder -MRT in Betracht gezogen werden. Ein Wachstum des Durchmessers um mehr als 20 Prozent und gleichzeitig um mindestens 5 Millimeter bei dieser Kontrolle kann für eine erneute Beurteilung und für eine Operation von Bedeutung sein [1].

Der Kontrollplan ist nicht für jede Patientin und jeden Patienten gleich. Er wird individuell unter Berücksichtigung von Alter, Erscheinungsbild der Raumforderung, Hormonbefunden und Begleiterkrankungen festgelegt.

1. Fassnacht M, Tsagarakis S, Terzolo M, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenal Incidentalomas, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European Journal of Endocrinology. 2023;189(1):G1–G42. https://academic.oup.com/ejendo/article/189/1/G1/7198474
2. Yip L, Duh QY, Wachtel H, et al. American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Adrenalectomy: Executive Summary. JAMA Surgery. 2022;157(10):870–877. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35976622/
3. Fassnacht M, Dekkers OM, Else T, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenocortical Carcinoma in Adults. European Journal of Endocrinology. 2018;179(4):G1–G46. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30299884/
4. Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2014;99(6):1915–1942. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399